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Leucemia mieloblastica acuta

Le leucemie costituiscono il 33% dei tumori infantili.  Tra le leucemie infantili, la Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA) costituisce il 75%, e il resto è costituito da vari tipi di Leucemia Mieloblastica Acuta (LMA).  Sono rarissimi i casi di leucemia cronica, una forma che colpisce soprattutto gli adulti.  Le leucemie sono un gruppo di malattie caratterizzate da una crescita rapida e incontrollata a livello del midollo osseo dove si fabbricano le cellule del sangue, di cellule immature tumorali (blasti).  Nelle forme di LMA, i blasti  provengono  dalla serie delle cellule mieloidi che danno origine ai granulociti. Le cellule tumorali infarciscono il midollo osseo inibendo la crescita delle cellule midollari normali che danno origine alle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine).  Il sangue stesso, quindi, si impoverisce, riempiendosi di blasti,  causando i classici sintomi dovuti a carenza di globuli rossi (anemia), di globuli bianchi (leucopenia) e di piastrine (piastrinopenia). La LMA ha prognosi peggiore della LLA.

 

Epidemiologia

5-10 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.Ashley Ml 50 Parfum Vanilla De accessori Grigio Amazon Eau Spray Alyssa g6yf7b
Rappresenta il 20% di tutte le leucemie pediatriche.

 

Segni clinici

Pallore cutaneo, astenia, anoressia, perdita di peso, febbre, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), emorragie cutanee e mucose, linfoadenomegalia (ingrossamento diffuso di ghiandole linfatiche), ipertrofia gengivale.

 

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Diagnosi

All'esame emocromocitometrico si evidenzia: aumento del numero dei globuli bianchi, con presenza di blasti e granulociti senza precursori intermedi ("hiatus leucemico"), diminuzione del numero delle piastrine, anemia per diminuzione del numero dei globuli rossi. Va eseguito un prelievo di midollo osseo che evidenzia: presenza di cellule blastiche (cellule immature) in percentuale superiore al 25% rispetto alle restanti cellule. I blasti possono mostrare caratteristiche delle cellule mieloide (“differenziati”) oppure non mostrare questa differenziazione (“non differenziati”).  Ci sono 9 sottogruppi di LMA (M0-M9) distinti secondo il tipo di cellula leucemica,  il suo livello di maturazione e il grado di differenziazione.  Il sottogruppo determina la scelta di terapia.

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Terapia

Viene seguito un protocollo distinto in varie fasi:

    Chemioterapia di induzione: vengono somministrati chemioterapici in modo da determinare la scomparsa dei blasti da sangue circolante e ridurre a meno del 5% quelli nel midollo osseo.
    Chemioterapia post-remissione: ha lo scopo di mantenere la remissione completa mediante somministrazione di chemioterapici.
    Profilassi del Sistema Nervoso Centrale (SNC) per evitare infiltrazione di blasti nel SNC:  infusione di chemioterapia direttamente nel liquido cerebrospinale per puntura lombare, radioterapia al cranio.
    Trapianto di midollo osseo: per i sottogruppi di LMA che solitamente non rispondono alle terapie standard e in caso di ricaduta dopo la sospensione delle terapie standard

Prognosi

Sopravvivenza globale libera da malattia a 5 anni di pazienti sottoposti a chemioterapia tradizionale: 40-50%. Sopravvivenza globale libera da malattia a 3 anni di pazienti sottoposti a chemioterapia e trapianto di midollo osseo: 55%Cravatte SaldoNeroSeta2017 Raffaello Christian Grigio Dior network In Seta BodxeCr

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